循環器

2016① 62%

房室伝導を促進する薬剤…エピネフリン、硫酸アトロピン、イソプロテレノール

 

心房細動の進行度によってはカテーテルアブレーションによる根治も可能となってきている。

 

アセチルコリンを冠動脈に投与すると

正常な冠動脈は拡張し、

病変部だけが選択的に攣縮(スパズム)するぞ!

 

アセチルコリンの効果は

非常に短時間で回復が早いのが特徴だ。

 

冠血流予備能の検査でアデノシンを付加するのは何故か

 

アデノシンは血管平滑筋を弛緩させることにより、細動脈の拡張を拡張させる働きがある。アデノシンを投与することにより3倍以上の冠血流量の増加が期待される。

冠動脈に狭窄があると、狭窄部位より末梢の血管では何とか血流を保とうと常に最大限の拡張をして血流低下を防いでいる。よって狭窄している冠動脈にアデノシンを付加しても血管の拡張はみられない。一方で、狭窄していない正常な方では血管が拡張して血流も増大する。アデノシン負荷心筋血流SPECTでは健常部と狭窄部の血流差を可視化することで冠動脈狭窄を非侵襲的に診断することができる。

 

心房粗動のレートコントロールにはβ遮断薬またはCa拮抗薬を使用する。
WPW症候群の頻拍に対してベラパミルの使用は禁忌である。

↑理由:WPW症候群の患者が心房細動を起こすと、心室頻拍や心室細動を起こして突然死してしまうリスクがある。健常人では心房の心拍数が過剰に早くなったとしても、房室結節では房室ブロックがおこり、心室にその過剰な心拍が伝わらないように調節してくれている。

ところが、WPW症候群では前述の通り、kent束経由の伝導が過剰な心房興奮をそのまま心室に伝えてしまい、致死的な心室細動を引き起こしてしまう。房室結節伝導とkent束の両方の経路から心室に興奮が伝わればまだよいが、ジゴキシンやベラパミルを投与すると、房室伝導のみを抑制して、多くの心室興奮がkent束に依存するという状態になってしまう。

 

また、褐色細胞腫は、副腎髄質以外にも後腹膜腔の交感神経節(クローム親和性細胞)などにも発生しうる。

 

心カテ検査:dip and plateauは、収縮性心膜炎に特徴的な右室圧曲線である。

 

心房中隔欠損症は、左右短絡疾患であるがIEを併発することは少ない。血液培養はIEの診断に必須であるが、静脈動脈血での検出率には差はないとされている。弁膜症の重症度とIEの発生頻度には関連性は認められない。

 

VSDに対する酸素投与は肺血管抵抗を低下させることにより左右短絡量を増悪させるので禁忌である。

 

eBakey分類、Stanford分類は大動脈解離の分類である。また、Crawford分類は胸腹部大動脈瘤の拡がりの分類である。Rutherford分類およびFontaine分類は閉塞性動脈硬化症の分類である。

 

抗凝固療法は深部静脈血栓症(DVT)などで行うが下肢静脈瘤に対しては行わない。

 

循環器

2016② 74%

薬剤コーティングバルーンはステント内再狭窄病変が治療対象となる。

冠動脈ステント留置後には2剤の抗血小板療法を行う。

 

心拍数×収縮期血圧はdouble productと呼ばれ、心筋酸素消費量の指標となる。

 

ACE阻害薬及びアンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬は、頻脈、狭心症を除きほぼ全ての病態で積極的適応となる。

サイアザイド系利尿薬は、心不全、腎不全、脳血管障害慢性期、高齢者で積極的適応となる。

 

収縮性心膜炎

dip and plateauパターン

・Kussmaul徴候(吸気時に増強する著名な頸静脈怒張)

・心膜ノック音(拡張早期過剰心音)

・心膜石灰化

 

急性心膜炎

・深吸気時に増悪する特有な前胸部痛

・心膜摩擦音

 

洞機能不全症候群の症状には、洞停止によるめまい感(前失神感)・失神、洞性徐脈による全身倦怠感・労作時息切れなどがある。

洞機能不全による前失神感と起立性低血圧は、注意深い病歴聴取で容易に鑑別可能である。

 

Austin-Flint雑音…ARで生じる、機能的MSによる雑音。

Graham-Steel雑音…MSで生じる、機能的PRによる雑音。

Carey-Coombs雑音…VSD, PDA, MRで生じる、機能的MSによる雑音。

 

Riveiro Carvallo徴候…TRにおいて、吸気時に収縮期逆流性雑音が増強する徴候。

 

血栓治療は血栓形成率の高い患者(CHADS2スコア2点以上)で必須であり、全員で必要な訳ではない。

 

AFがVFに移行することはほとんどない。

 

閉塞性肥大型心筋症では、僧帽弁前尖の収縮期前方運動(systolic anterior motion:SAM)を認め、流出路狭窄により頸動脈脈波は二峰性となる。

 

腎血管性高血圧は、動脈硬化の進行とともに高齢者での発症が増加しており、腎機能低下から透析治療を導入する症例も増えてきている。

 

感染性心内膜炎は、弁逆流の高速ジェットが弁や心腔内面に当たり組織が傷害を受けて、フィブリン等が沈着する。さらに、抜歯等による一過性菌血症によって、菌が着床・増殖して疣贅(vegetation)が形成される。そのため、弁膜症と先天性心疾患など基礎疾患がある場合に発症しやすい

自己弁心内膜炎の起炎菌は緑色レンサ球菌(Streptococcus viridans)、人工弁心内膜炎の起炎菌は黄色ブドウ球菌(Staphylococcus aureus)が多い

 

オスラー(Osler)結節は指趾掌側の有痛性皮下結節である。指趾掌側の無痛性小赤色斑はJaneway発疹である。

 

機関車様雑音(locomotive murmur)の聴取は、心外膜炎に特徴的な所見である。

 

AR: 心エコーにて、僧帽弁のflutteringがみられる

 

IABPを控えるのは大動脈弁閉鎖不全症を認める場合である。

 

左室瘤は循環動態は落ち着いていることがほとんどで緊急手術の適応とならない。

不安定狭心症は、心筋梗塞のリスクが中〜高い場合、冠動脈造影で判断したのち緊急手術として経皮的冠動脈インターベンション(PCI)や冠動脈バイパス術(CABG)を行うこともある。

 

IABPの適応は

1、急性心筋梗塞後の心原性ショック

2、低心拍出量症候群

3、開胸術後の人工心肺からの離脱困難時

など

 

IABPの禁忌は

絶対的禁忌として大動脈便閉鎖不全症、解離性大動脈瘤

相対的禁忌として閉塞性動脈硬化症(←血管を損傷するから?)

がある。

ファロー四徴症:酸素発作では体血管抵抗を増加させて肺血流増加を図るため血管収縮剤を用いる。

 

感染性心内膜炎の合併症には、頭部MRAで脳動脈瘤の描出もある。

ss腫瘍・血液20152016

腫瘍・血液

2016① 57%

男性ホルモンは再生不良性貧血の治療に用いられるが女性ホルモンは使用されない。

 

息苦しさはモルヒネの副作用ではない。モルヒネはむしろ呼吸の苦しさを伝える受容体に働き、息苦しさを和らげることが裏付けられている。

 

BCR-ABL1融合遺伝子は、9番22番染色体転座[t(9;22)]により生じるフィラデルフィア染色体(Ph染色体)上に存在する。慢性骨髄性白血病やPh陽性リンパ性白血病の原因となる。

 

シスプラチンは投与量累積的に第8脳神経障害をきたすが、高音性の難聴が特徴的であり、電話など受話器での聴取が困難になる。

ビンクリスチンは末梢神経障害に注意を要する。位置覚、関節覚異常や老齢者では便秘に注意する。

リツキシマブの最も注意すべき副作用の一つにインフュージョンリアクションがある。即時型アレルギーのパターンであり、薬剤熱もある。顔面の発赤などを伴うときは喉頭浮腫を併発し、重篤化しやすいといわれている。このためステロイド、解熱薬などを前投薬とする。 イマチニブは造血器障害や消化器症状が主である。肺毒性はまれにある。 メトトレキサートは腎障害、皮膚粘膜障害に注意を要する

 

AMLの発症には、増殖シグナルに関わる遺伝子異常(classⅠ変異)と分化ブロックに関与する遺伝子異常(ClassⅡ変異)の関与が必要である。

 

Evans症候群=AIHA+ITP

 

AIHAでは溶血の結果、赤血球の逸脱酵素としてLDH1、LDH2が増加する。

 

ヘプシジンは20世紀の終わりに発見されたホルモンであり、肝臓で産生され、鉄の吸収を抑制する働きを持つ事が知られている。 ヘプシジンはフェロプルチンという物質と相互作用し、腸管における鉄吸収、マクロファージからの鉄の遊離を抑制する働きを持つ

血液中の鉄が多い時、あるいはIL6の働きによりヘプシジン合成は増えて血清鉄の上昇を抑えるはたらきがある。一方、血液中の鉄が少なかったり酸素欠乏の状況ではヘプシジンの合成は減少し、生体は鉄を吸収しようとする。

膵癌診療ガイドラインによれば、膵癌を疑った場合に初めにすべき検査としてCT(造影)やMRIを推奨しており、これらの検査で確信が得られないときは超音波内視鏡検査をおこなう。

 

2016② 50%

モルヒネとその主たる活性代謝産物であるM6Gは腎臓から排泄されるため、血液透析を受けているがん患者には使用しないことが多い

 

膵管内乳頭粘液性腫瘍は膵癌の前癌病変として慎重な経過観察が必要である。根治的外科的切除後の5年生存率が20-30%である。

 

甲状腺ホルモン自体にはエリスロポエチン様作用があるが、甲状腺機能亢進症に貧血を合併することがあり、脾機能亢進などが原因。

 

発作性夜間ヘモグロビン尿症はGPIアンカー型膜蛋白であるCD55/59の欠損により、補体による血管内溶血を来す後天性疾患であるが、造血幹細胞のクローン性疾患でもある。本症例は日本に多い骨髄不全型で、汎血球減少を伴う。

 

血栓性血小板減少性紫斑病

ADAMTS13の活性低下により、超高分子量vWFが出現して血小板血栓が多発する疾患。典型例では血小板減少、細小血管障害性溶血性貧血、動揺性の精神神経症状、腎機能障害、発熱の5徴がみられる。

↑症状的にHUSと類似している。

TTPの治療:血漿交換が第一選択 ステロイド療法を併用する場合が多い。※TTPに血小板輸血は禁忌

 

HER2過剰乳癌はトラスツズマブのみでは再発予防効果が不十分であり、通常化学療法も行う。

 

悪性リンパ腫の再発症例で、救援化学療法が有効であった場合、まず検討されるべき治療は自家末梢血幹細胞移植である。高齢(65歳以上)、または臓器機能障害から移植適応がなければ救援化学療法のみで治療を終了する場合もあるが、期待される予後は自家末梢血幹細胞移植に劣る。自家骨髄移植は、末梢血幹細胞が採取できないなど特殊な状況でなければ現在選択されることはない。同種骨髄移植、同種末梢血幹細胞移植は、悪性リンパ腫の第二寛解期では通常選択されない。

 

胃癌病期Ⅲで術後半年なのでフッ化ピリミジン系抗がん薬S-1による術後再発予防治療を通常受けている(標準治療1年間)。

 

2015① 66%

主要4死因とは悪性新生物、心疾患、肺炎、脳血管疾患の順である。

悪性新生物の人口10万対死亡率は、昭和56年以来1位である。

平成24年の女性悪性新生物死亡数1位は大腸癌である。2位は胃癌。

 

フェンタニルは強オピオイド鎮痛薬の中で唯一、脂溶性が高く、皮膚から容易に吸収される。その他の強オピオイド製剤は水溶性であり、皮膚から吸収されることは少ない。

 

鉄の上皮での吸収は金属イオントランスポーターDMT-1(divalent metal transpoter-1)によって行われる。

へプシジンはフェロポルチンを介して消化管からの鉄吸収を阻害する

 

本邦における先天性血栓形成素因としては、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンの欠損症・低下症が重要である。第ⅩⅢ因子欠損では遅発性の出血(後出血)、無フィブリノゲン血症やα2プラスミンインヒビタ欠損症では出血傾向が前面に出る。

α2プラスミンインヒビターやプラスミノーゲンアクチベーターインヒビターは、線溶阻害因子。

 

甲状腺機能亢進症も、低下症も続発性貧血の原因となることがよく知られている。 ACDの貧血の原因は鉄代謝の異常等によっておこるとされている。

 

類上皮細胞やLanghans型多核巨細胞ではときに、Schaumann体や星状体が出現する。乾酪壊死、膿瘍は伴わない。

 

肛門管癌はMMC(マイトマイシン)を含めた根治的化学放射線治療による根治性が認められる。

↑一方、直腸癌は放射線療法で根治することはできない。

 

CA19-9は、消化器癌の腫瘍マーカーであるが、特に膵臓癌や胆道癌で高い陽性率を示す。神経内分泌腫瘍のマーカーとしてはNSEやpro GRPが一般的である。

 

非ホジキンリンパ腫の国際予後指標

・年齢>60際

・病期≧Ⅲ期(Ann Arbor分類)

・Performance Status

LDH>正常上限

・節外病変>2個

 

MDS(骨髄異形成症候群)の国際予後スコアリングシステム

・染色体異常

・骨髄中の芽球の割合

・Hb

・Neutro

・Plt

 

小型球状赤血球が出現する疾患として、自己免疫性溶血性貧血は重要である。

小型球状赤血球が認められること、サイズが大きい網赤血球の増加により血液像は2相性を呈するのが特徴である。本症例でも網赤血球が著明に増加していることにより、MCVで評価すると大球性貧血となっている。その診断にはクームス試験が用いられる。

 

食道表在癌の内視鏡治療の絶対適応は粘膜上皮の癌、粘膜固有層まで浸潤した癌である。粘膜筋板~粘膜下層への浸潤が0.2 mm未満の癌に関しては諸検査でリンパ節転移を認めなければ内視鏡治療の相対適応となる。粘膜下層に0.2 mmを超えて浸潤した食道癌は約半数でリンパ節転移があり、通常内視鏡治療の適応とはならない。

 

骨髄異形成症候群(MDS)の治療

  1. 低リスク臨床症状なし…経過観察
  2. 低リスク臨床症状あり…シクロスポリン、抗胸腺細胞グロブリン(ATG)、サイトカイン療法、レナリドミ
  3. 高リスク同種移植困難例…脱メチル化薬(アザシチジン)
  4. 高リスク同種移植可能例…同種造血幹細胞移植

 

急性白血病の診断は末梢血か骨髄で芽球が20%以上となるが、特定の遺伝子異常が存在するものについては20%未満でも診断が可能である。RUNX1-RUNX1T1 mRNAはこの代表的な遺伝子異常であり、本症例は急性骨髄性白血病と診断ができる。そこで、治療法としては多剤併用化学療法が選択される。

 

2015② 66%

悪性腫瘍における異形成は、一般的に前癌病変であり、予後予測とは関連しない。化生は腫瘍の発生母地として重要な病態であり、血管新生は腫瘍の増殖に伴ってみられるが、予後予測因子とはいえない。

 

低pH、低栄養、低温では放射線感受性が低下する。

低酸素細胞に酸素細胞と同じ効果を与えるためには通常2~3倍の線量が必要となるため、低酸素細胞は放射線抵抗性である

 

濾胞性リンパ腫

増殖速度の緩やかな、低悪性度リンパ腫である。 無痛性リンパ節腫脹が特徴的であり、B症状はまれ。

多くの症例で、t(14;18)(q32;q21)が認められる(bcl-2の過剰発現)。 経過中に組織転換することがあり、その場合治療抵抗性であることが多い。

鉄欠乏性貧血の治療法としては、フェリチンが正常化するまで鉄剤を投与する。  鉄剤を内服すると、吸収されなかった分の鉄が排泄され、便は黒色となる。 鉄の一日必要量は成人男子は10㎎/日、成人女子は12~15㎎/日なので、10~15㎎/日が妥当。

 

真性多血症と相対多血症のちがいは、エリスロポエチン値。Epo↓なのにRBCふえてたら真性、Epo↑だったら必要にかられてRBC産生しているだけなので相対。

 

免疫抑制療法が効果なかった場合、造血幹細胞移植が考慮されるが、4人兄妹であるのでまず血縁者間の移植が選択され、兄妹のHLA検査を行うこととなる。

 

多発性骨髄腫の治療

65歳以上または移植適応のないものには化学療法、65歳以下で移植適応のあるものには導入化学療法に続き移植療法(自家移植)を行う。

ボルテゾミブ(プロテアソーム阻害薬)が第一選択薬として用いられている。

 

NAPスコア↓:CML、PNH

NAPスコア:急性転化、骨髄線維症、真性多血症

 

GVHD(急性移植片対宿主病)の治療は免疫抑制剤の投与であり、グレードⅡ以上のAGVHDに対して副腎皮質ステロイド剤の投与が行われる。また下部消化管GVHDの場合、下痢のため脱水になりやすく、十分な輸液を行い、脱水にならないように注意しなければならない

 

ss免疫・膠原病20152016

免疫・膠原病

2016① 70%

全身性エリテマトーデスの疾患活動性の指標となるのは抗dsDNA抗体と補体。

 

リウマチ性多発筋痛症の約3割に側頭動脈炎を合併することがある

 

強直性脊椎炎の合併症:腱付着部炎、虹彩毛様体炎、大動脈炎によるAR、房室ブロック

関節リウマチの合併症の一つに環軸椎亜脱臼がある

 

全身性強皮症では、消化管運動の低下、手指における皮下石灰化、間質性肺炎、肺高血圧症の所見が合併することがある。

 

呼吸により増強する前胸部痛があり、胸部単純X線写真で心胸郭比の拡大を認めることから、SLEに伴う心膜炎が疑われる。頻脈、血圧低値を認めることから、心嚢水貯留による心タンポナーデが疑われるため、心臓超音波検査による循環動態の評価をまず行う。

 

SLEの治療について

心外膜炎に対しては副腎皮質ステロイド薬を投与する。ステロイドのみでは難治性の場合には、免疫抑制薬を併用する。腎生検の結果、Class III、IV、Vのループス腎炎を認めた場合は、免疫抑制薬と副腎皮質ステロイド薬を併用する。また、食事療法も行う。難治性の浮腫、肺水腫を伴うネフローゼ症候群には短期的にアルブミン製剤を投与することもあるが、本症例はネフローゼ症候群ではない。発熱や関節痛、筋肉痛に対して、非ステロイド性抗炎症薬を使っても良い。

 

2016② 60%

膠原病で出現する疾患特異的自己抗体は抗核抗体に含まれるものが多い。それぞれの疾患特異的自己抗体が陽性であることは、多くの場合、診断基準に含まれる.しかし抗核抗体陽性であることが診断基準に含まれる疾患は全身性エリテマトーデスのみである。

 

ベーチェット病の主症状の皮膚症状として、①結節性紅斑様皮疹②皮下の血栓性静脈炎③毛嚢炎様皮疹がある。また、眼症状としては、①虹彩毛様体炎②網膜ブドウ膜炎があげられる。副症状の中には、①変形や硬直を伴わない関節炎②副睾丸炎③回盲部潰瘍で代表される消化器病変④血管病変⑤中等度以上の中枢神経病変を認める。

糸球体腎炎はベーチェット病の診断基準に含まれない。

 

抗SRP抗体は多発性筋炎(特に重症筋炎や治療抵抗性筋炎)で陽性

 

Behçet病

病が挙がる。本邦の診断基準の主項目にはなっていないが多発関節炎もBehçet病には高頻度にみられる。変形や硬直は伴わない。全身性の炎症反応を反映して、CRPや赤沈、さらには白血球も高値になることが多いが、通常リウマチ因子や抗核抗体は陰性である。

本疾患の血管炎は静脈炎が多いが、時に大型動脈の血管炎を起こすことも知られており動脈瘤を形成することもある。間質性肺炎や糸球体腎炎は通常起こさない。

 

SLEは汎血球減少するが、関節リウマチはむしろ白血球、血小板が上昇する。

ベイカー嚢腫は関節リウマチなどで見られる膝窩滑液包炎である。また、主にリウマチ関節炎の活動性が高い時期に皮下結節や肺結節を生じることがあり、これをリウマトイド結節という。リウマトイド疹は成人発症スティル病でみられるサーモンピンク色の皮疹のことで、関節リウマチで見られる所見ではない。

 

2015① 60%

リウマチ性多発筋痛症、強直性脊椎炎、ベーチェット病でリウマトイド因子が陽性になることは稀である。

シェーグレン症候群、関節リウマチではリウマトイド因子陽性となることがある。

関節リウマチの疾患活動の評価には腫脹関節数、圧痛関節数、患者による全般評価、医師による全般評価、CRP赤血球沈降速度(ESR)が用いられる。リウマトイド因子は疾患活動性の評価には用いられない。

 

逆流性食道炎は強皮症と関係がある。

 

リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica; PMR)は、50歳以上の高齢者に多く発症し、肩の痛み、体に近い側の肩や上腕、大腿などの四肢近位筋主体の痛みや朝のこわばりと、微熱、倦怠感を呈する炎症性疾患です。「リウマチ」という名前はついていますが、関節リウマチとは別の病気です。リウマトイド因子陰性、抗CCP抗体陰性、抗核抗体陰性。また、「筋痛症」とありますが、筋肉よりも肩関節の痛みが顕著にみられることが多いです。

リウマチ性多発筋痛症の5-30%に巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)を、また逆に巨細胞性動脈炎の約半分にリウマチ性多発筋痛症を合併し、共通の病因が考えられています。リウマチ性多発筋痛症と巨細胞性動脈炎はともにHLA-DR4という遺伝子の或る特殊な型が関係していると言われています。

 

悪性関節リウマチ=RA関節症状+RA関節外症状(+血管炎症状)

・発熱、体重減少、間質性肺炎

・上強膜炎、紫斑、多発性単神経炎、皮膚潰瘍

 

ワイヤーループ病変とは、基底膜の内皮下に免疫複合体が沈着するために基底膜全体が均一に肥厚し、ワイヤー状にみえることをさしている。ループス腎炎に特徴的である。

 

2015②

ステロイド白内障の原因はあまりよくわかっていないがとにかくステロイドの長期投与としての白内障はある。

 

シェグレン症候群の治療は対症療法が中心であり、ステロイドは通常投与しない。(発熱、関節症状などの腺外症状にはステロイドを用いるが、そもそも腺外症状はよくある症状ではない。)

MMP-3:関節リウマチのマーカー。滑膜炎の滑膜細胞から生じる。

 

強皮症に合併する疾患として、間質性肺炎、強皮症腎クリーゼ、吸収不良症候群、肺高血圧症は有名であるss

ss神経2015

2015① 74%

ルンバール(腰椎穿刺)を行う際に側頸部を両側から圧迫する。くも膜下腔が自由に交通していれば圧迫によって髄液圧は10秒以内に速やかに100mmH2Oほど上昇し、圧迫を解除したらすみやかに下降する(この所見は健常者でのものであり、Queckenstedt試験陰性という)。逆にくも膜下腔に脊髄腫瘍、変性性脊椎症などの狭窄があれば髄液圧はほとんど上昇しない(Queckenstedt試験陽性)。Queckenstedt試験は頭蓋内出血や脳腫瘍がある時、初圧が高い時は脳圧が亢進するため禁忌である。(自分で側頸部を閉めてみればわかる)

髄膜炎が疑われれば,頭蓋内圧が高い時でも髄液検査を施行しても良い。

 

多発性硬化症(MS)

症状:眼球運動障害、錐体路障害、感覚障害、自律神経障害、小脳障害、精神障害、なんでもあり

治療:急性期はステロイドパルス療法

   寛解期はインターフェロンB、免疫抑制剤(フィンゴリモドなど)

 

進行性多巣性白質脳症-JCウイルス-HIV感染

 

脊髄瘻と脊髄空洞症について

脊髄瘻…梅毒の炎症によって脊髄の後根と後索が萎縮する病気 今となってはかなり珍しいので教科書にすら載っていない

症状としては…

後根の炎症→数分から数時間続く電撃痛

後索の障害→深部感覚障害=Romberg徴候陽性の運動失調

自律神経障害→膀胱直腸障害

 

脊髄空洞症

chiari奇形Ⅰ型に合併することが多い。

初期は温痛覚障害。一側上肢の温痛覚障害から始まって、やがて両側上肢と上半身の丈の短いジャケットみたいな温痛覚障害になる。

脊髄の中心から横長に穴が開くため、深部感覚は正常

進行するともっと色々

 

新たに開発された抗凝固薬:アピキサバン

アルガトロバンは点滴静脈投与可能な抗血栓薬であり、塞栓症には禁忌である。

 

片頭痛の前兆は閃輝性暗点のみならず失語症などの脳内局所症状もある。温めると増悪する。

治療薬は

発作時:トリプタン製剤、エルゴタミン製剤、NSAIDs, アセトアミノフェン

非発作時:カルシウム拮抗薬、抗てんかん薬(バルプロ酸)、抗鬱薬、β遮断薬

 

鍍銀染色標本に房状アストロサイトが観察され、中心前回、大脳基底核、脳幹に認められた。

進行性核上性麻痺に特異的組織所見である。

 

Lewy小体型認知症ではMIBG心筋シンチでMIBGの取り込み低下が見られるので、補助診断として利用される。この検査が最も精度が高い。あとレビー型認知症では起立性低血圧を起こしうるので、ヘッドアップティルト試験(ティルトテーブル試験)を行う。

 

現在、脳腫瘍のうち、5-aminolevulinic acid (5-ALA) を用いた術中腫瘍蛍光診断の適応疾患は神経膠腫であるため選択肢の中では、oligodendrogliomaかglioblastomaが適応疾患である。また、本剤の主な使用目的は、腫瘍の浸潤部位を発見し、摘出率の向上につなげることであるため、より浸潤性が強く、悪性度も高いglioblastomaが最も有用性が高いと判断される。

 

慢性頭蓋内圧亢進症状による頭痛は早朝起床時に強いのが特徴であり、うっ血乳頭による視力障害や外転神経麻痺による複視を訴えることがある。

【頭蓋内圧亢進時、外転神経麻痺が起こる理由】 一側ないし両側の眼球が鼻側に偏位し、複視を訴える場合があります。外転神経は、脳幹(橋)の背部から出て、走行する距離が最も長い神経で環境の変化の影響を受けやすいことと、上方へ向かって走行するため、脳幹の下方への圧迫偏位を受けやすいと考えられています。

 

脊髄髄膜瘤は一次神経管閉鎖障害で生じる。

感染や神経障害進行予防のために出生後72時間以内での修復術が必要となり、合併する両下肢運動感覚障害や膀胱直腸障害に対する管理が必要となる。

 

小脳-第4脳室に発症する腫瘍…小脳星細胞腫、上衣腫、髄芽腫

 

中枢神経系胚細胞腫瘍…松果体部や鞍上部に発生する浸潤性の腫瘍。胚腫(ジャーミノーマ)(約75%)や奇形腫(テラトーマ)が多い。

 

神経膠細胞は、神経細胞以外のすべての中枢に存在する細胞を指す。

  1. 星状膠臍傍系腫瘍

1びまん性星細胞腫…高分化で悪性度が低い。成人でほとんど大脳半球に発生する

膠芽腫…星状膠細胞系腫瘍のうちもっとも悪性度が高い。大脳半球に好発。

3毛様細胞性星細胞腫…星状膠細胞系腫瘍のうちもっとも良性。小児の小脳に主に好発。

  1. 乏突起膠細胞系腫瘍…
  2. 1乏突起膠腫…オリゴデンドログリア様の細胞で構成され、緩徐発育。大脳半球に好発し、脳幹や小脳はまれ。石灰化の頻度が高い。
  3. 上衣系腫瘍
  4. 1上衣腫…第四脳室に好発。小児に好発。

 

髄芽腫

 

髄膜腫

 

神経鞘

 

下垂体腺腫

 

頭蓋咽頭

 

中枢神経系胚細胞腫瘍

 

血管芽腫

 

中枢神経原発悪性リンパ腫

 

転移性脳腫瘍

 

2015② 55%

ニューロパチー=末梢神経障害。錐体路障害は含まれない。

 

小脳変性症のなかに、脊髄小脳変性症(SCA 常優でMachado-Joseph病を含む)と多系統萎縮症(MSA 遺伝性なし)が含まれる。

 

歯状核赤核淡蒼球ルイ体異常症

常優で、triplet repeat病のひとつ。

若年発症の場合はミオクローヌスてんかん認知症が、遅発成人型では小脳失調と舞踏病アテトーゼが主体となる。

 

クロピドグレルは強力な抗血小板作用を示す抗血栓薬であり、アテローム血栓脳梗塞の再発予防に用いる。

 

心臓副交感神経障害では呼吸性不整脈が消失する。

 

超皮質性失語は、復唱障害がないことが特徴的。この一点だけでほかの失語から区別できる。

逆に伝導性失語では復唱障害が特徴的。

 

硬膜外:転移性脊髄腫瘍(肺癌、乳癌、甲状腺癌、前立腺癌、等) 硬膜内髄外:神経鞘腫(末梢神経のschwann細胞に発生するから)、髄膜腫 髄内:星細胞腫、上衣腫、血管芽腫、海綿状血管腫

 

視神経の髄鞘は中枢神経と同じ構造である。←MSは中枢神経系の白質のみが脱髄する。

 

頭蓋咽頭腫は胎生期の頭蓋咽頭管の遺残から発生する先天性腫瘍であり、小児期および成人に発生する。多くはのう胞を形成する。

小児髄膜腫の頻度は少ない。

 

海綿静脈洞における硬膜動静脈瘻←内頸静脈-海綿静脈洞瘻と混同しないこと!!!

後天性の要素が大きく女性に多い。うっ血乳頭は認められない場合もある。

 

X連鎖性遺伝性水頭症の問題である。X染色体連鎖性劣性遺伝様式をとる遺伝性水頭症で、男児のみに発症する。Xq28に座位するL1CAMが原因遺伝子と考えられている。治療は脳室腹腔シャント術が第一選択であるが、治療に関わらず重度の精神運動発達遅滞を認める。

FGFR遺伝子異常はApert症候群などの頭蓋骨縫合早期癒合症に認められる。

 

FDG-PETは原発が不明な転移性脳腫瘍の症例において、原発巣の検出やその他の転移巣の評価には極めて有用である

 

鈎ヘルニアは、同側の動眼神経麻痺を起す。これにより瞳孔は散瞳し、眼球は外転位になる。急な意識レベルの低下もある

 

 

ss神経2016

神経

2016① 65%

L5/S1レベルの腰椎椎間板ヘルニアの症例ではS1神経根の症状が想定される。

 

デルマトーム

首肩…S2~S3

腕…外側から内側へU字にC5~T2

乳頭…T4

鼠径部…L1

大腿…L2~L3

膝から下…内側からL4, L5, S1

 

高次脳機能障害精神障害者保険福祉手帳の対象である。

 

中枢神経の髄鞘…オリゴデンドロサイト

末梢神経の髄鞘…シュワン細胞

 

ALS

診断基準では、より電気生理学的所見を重要視したAwaji基準が用いられてきている。予後不良因子として、球麻痺発症、呼吸障害発症、高齢発症、栄養状態不良、症状が身体の一領域から隣接する領域に速く進展すること、が挙げられている。  

筋萎縮性側索硬化症の針筋電図では陽性鋭波を認める(脱神経所見)。

 

dopamine transporter (DAT) SPECTは線条体におけるDATに高い親和性を有するイオフルパンを用いて行う検査で、黒質線条体ドパミン神経細胞変性を伴う疾患で低下する。本邦では2014年1月から放射性薬剤(123I-FP-CIT、ダットスキャン®静注)が発売され一般病院でも実施可能となった。したがって、本態性振戦、正常圧水頭症、Alzheimer病、薬剤性parkinson症候群では正常所見を示す。←最近の治療なので出やすいかも

 

多系統萎縮症…①②③いずれも自律神経障害はほぼ必発であり、突然死のリスクが高い。

パーキンソン病と異なり静止時振戦はめだたない。

  1. MSA-C(オリーブ橋小脳変性症)
  2. MSA-P(線条体黒質変性症)
  3. Shy-Drager 症候群

 

本邦では発症4.5時間以内の超急性期脳梗塞に対してアルテプラーゼを用いた経静脈的血栓溶解療法が実施可能である。ウロキナーゼ、パミプラーゼ、モンテプラーゼ、デスモテプラーゼはいずれも投与できない。

 

塞栓源の不明な脳塞栓症(Embolic stroke with undetermined sources: ESUS)の診断を問う。ESUSは、頭部MRI、神経超音波検査、脳血管造影、心電図等を実施し既知の塞栓源が存在しないことが診断基準である。長時間モニター心電計を装着したESUSの30%に、発作性心房細動を認めた。ネックレス型、体内挿入型など各種機器が開発されている。

 

左頭頂円蓋部髄膜腫の症例である。95%は30歳以降、40~70歳に好発する。小児髄膜腫は少ない。円蓋部硬膜に付着部を有し、外頚動脈(中硬膜動脈)より腫瘍陰影が描出されている。典型的な場合はsunburst appearanceやovershadowingの所見を呈する。本症例は腫瘍辺縁に脳浮腫を伴っており、頭蓋内圧亢進による頭痛・嘔吐を伴っている。治療は外科的摘出が第一選択で、発生母地である付着硬膜を含めて全摘出する。術中出血をコントロールするため術前に腫瘍血管塞栓術を行う場合もある。病理検査は、髄膜腫に典型的な所見として渦巻形成 (whorl formation)が認められている。

 

膠芽腫

特徴的な大脳深部への浸潤像を呈しており、ADLを落とさずに全摘することは不能であると考えられるため、aは誤り。 強度変調放射線照射はIMRTとも呼ばれ、正常脳への放射線の影響を抑えながら、腫瘍への高線量照射を可能にする方法であるため、膠芽腫での有用性が期待される治療であり、bが正しい。

 

2016②

脳脊髄液検査

頸静脈を圧迫すると髄液圧は上昇する。

両側うっ血乳頭を認めても頭蓋内に占拠性病変がなければ施行しても良い。

→どのようなときは髄液検査していけないかというと、腫瘍や出血などのマスが原因で脳圧が亢進しているときです。CTで腫瘍や出血などがあり、うっ血乳頭があったら検査してはいけません。(つまりうっ血乳頭単独の所見なら髄液検査OK)

 

.ヘルペス脳炎では周期性一側性てんかん様放電(PLEDs)を認める。周期性同期性高振幅鋭波はCreutzfeldt-Jakob病で認める。

正常な成人男性は安静閉眼時に8~13Hzα波を認める。

 

強直性筋ジストロフィー:常優

Duchenne型筋ジストロフィー:伴劣

Becker型筋ジストロフィー:伴劣

肢体型筋ジストロフィー:常劣

顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー:常優

 

Onufrowicz核は外尿道括約筋を支配している。この障害で排尿障害をおこす。(ALSはOnuf核が障害されないため排尿障害をきたさない。)

脊髄の側核交感神経であり障害で発汗低下となる。発汗過多は視床などの中枢性の障害で出現することがある。橋には排尿中枢がある(cf.排便中枢は仙髄)。

 

視神経脊髄炎

多発性硬化症と違い、インターフェロンβでなくステロイドで再発予防とする。

失明に至るような重度の視神経炎を呈することがある。

血清で抗AQP4抗体陽性のことが多い。

急性増悪期にはステロイドパルス療法や血漿交換療法を施行する。

 

中脳被蓋部の萎縮は進行性核上性麻痺、側脳室の拡大と高位円蓋部脳溝の狭小化は正常圧水頭症に認められる画像変化である。

 

純粋自律神経機能不全症:pure autonomic failure

多系統萎縮症,パーキンソン病/レビー小体型認知症を発症しうることが知られている.

純粋自律神経不全症は,自律神経節の神経細胞脱落により生じ,起立性低血圧やその他の自律神経症状を引き起こす。

 

純粋自律神経不全症は,以前は特発性起立性低血圧やBradbury-Eggleston症候群と呼ばれていた病態で,中枢神経系の障害を伴わない全般的な自律神経障害を指す概念である。この疾患は,中枢神経系と節前神経に障害がみられないという点で多系統萎縮症とは異なる。純粋自律神経不全症は女性に多く,40~50代で発症する傾向にあるが,死に至ることはない。

病因は通常不明である。

一部の症例ではシヌクレイノパチー( パーキンソン病 : 病態生理)が原因であるが,シヌクレインの蓄積はパーキンソン病,多系統萎縮症,およびレビー小体型認知症でもみられる。一部の純粋自律神経不全症患者は,最終的に多系統萎縮症またはレビー小体型認知症を発症する。ときに,自己免疫性自律神経性ニューロパチーが原因のこともある。

主な症状は起立性低血圧であるが,発汗減少,暑さへの耐性低下,尿閉,膀胱痙攣(失禁の原因となりうる),勃起障害,便失禁または便秘,瞳孔異常など,他の自律神経症状がみられることもある。

(診断) 臨床的評価

診断は除外診断による。

 

レビー小体型疾患発症の自覚症状のひとつに、嗅覚脱失がある。

 

前頭葉徴候

  1. 人格の変容
  2. 遂行機能障害
  3. 記憶障害 主にワーキングメモリーの障害
  4. 抑うつ
  5. 注意障害
  6. 異常反射 把握反射,手探り反射,吸引反射,手掌おとがい反射,緊張性足底反射,交差屈曲反射
  7. クラル現象
  8. カタレプシー かたまったまま。統合失調症の緊張病症候群によくみられる。
  9. 尿失禁
  10. 失語
  11. 半側空間無視
  12. 自発性の低下
  13. 嗅覚異常

ss精神科2015

2015① 95%

作為思考=させられ体験

思考制止は思考過程の障害であって自我障害ではない。

 

両価性と双極性障害は全く別のもの。両価性は統合失調症でみられる。

 

抗精神病薬は原則精神病性障害の治療薬であるが、ハロペリドールなど抗躁作用を示すものもある。

 

カタプレキシー:喜怒哀楽、恐れや羞恥といった過度の情動刺激(感情の高ぶり)により発生する発作症状。日本名「情動脱力発作」。

カタレプシー:

 

ホスピタリゼーション「あまり長期間入院させないほうがいいよ」

長期間,施設や病院内生活を余儀なくされたことによる精神身体面にわたる影響性をいう.情緒不安定性人格障害感情鈍麻意欲減退社会性の低下など,その影響は広範囲に及ぶ.ホスピタリズムを防ぐためには,閉鎖的環境におくことをできるだけ避け,家族や社会との関係を常に保ち,情緒的接触を絶やさないことが必要である。

 

境界性パーソナリティ障害

薬物療法はあくまで補助的な手段にすぎず、特にSSRIは患者の衝動性を悪化させることもあるので注意が必要である。

 

アルコール幻覚症は主に幻聴が多く、また断酒時に存在する

 

せん妄の治療は、抗精神病薬を使い、抗不安薬睡眠薬ではせん妄を増悪させることある。しかし、アルコール離脱せん妄の治療に関しては、抗不安薬であるベンゾジアゼピン系薬剤が第一選択になる。

ss精神科2016

精神科

2016① 68%

せん妄の幻覚では幻視が多いが、時に低活動性のせん妄も出現する。認知症に伴って出現することもある。

 

双極性障害躁うつ病)は、発病に遺伝素因の関与が大きい。女性に多い単極型うつ病とは異なり、発生率に性差はない。人種差についても同様である。発症は単極型うつ病と比較して早く、95%以上が25~26歳までに初発するという報告がある。

 

爽快気分は、気分が高揚して活気に満ちた状態であり、躁状態でみられる。 感情失禁は、些細なことで泣いたり怒ったりと強い情動反応がみられることで、脳器質性精神障害でみられる。感情鈍麻は器質性精神病や統合失調症でみられる。妄想気分は、あらゆるものが新たな意味を持ち周囲が不気味に感じられるという、妄想(思考障害)の1つである。

 

代表的な抗認知症薬にはNMDA受容体阻害薬アセチルコリンエステラーゼ阻害薬(塩酸ドネぺジルなど)がある。

代表的な抗不安薬は後シナプスのγ-アミノ酪酸(GABA)受容体に存在するベンゾジアゼピン結合部位に作用する。 代表的な気分安定薬神経細胞のナトリウムイオンチャネル等に作用すると考えられている。

 

短期記憶の分類

  1. 即時記憶
  2. 近時記憶
  3. 作動記憶…いわゆるワーキングメモリー 短期記憶だけど前頭前野が関わっていて特殊

短期記憶は海馬を中心とした辺縁系が関与し、秒単位の即時記憶と数分〜数日までの近時記憶がある。干渉をいれずに復唱させることで検査するのが即時記憶、干渉後に再生させることで検査するのが近時記憶である。

 

長期記憶

  1. 陳述記憶…エピソード記憶(加齢で障害されやすい)、意味記憶
  2. 非陳述記憶…手続き記憶

 

けいれんは身体全体あるいは身体の一部に現れる運動症状である。脳の機能で随意運動を司る部分は中心前回であり、その部位の障害は対側身体の運動症状(けいれん)ないし麻痺として現れる。

 

精神疾患において最も注意すべき出来事は自殺である。統合失調症においては急性期治療後にうつ状態となるが(これを精神病後のうつ状態とよぶ)、この時期には陽性症状は消退したものの自己評価が低下しうつ状態となり、社会復帰が困難と強く感じることが多い時期で自殺につながりやすい時期である。

 

小児期のADHDの併存障害は反抗挑戦性障害や素行障害が多い。

 

躁状態薬物療法としての第一選択は、炭酸リチウム、バルプロ酸カルバマゼピン抗精神病薬である。

塩酸ドネペジルは抗認知症

塩酸メチルフェニデート製剤はナルコレプシーやAD/HD

 

解離性(転換性)障害は、若い女性に多く、症状を呈することによって葛藤や欲求不満をとりあえず回避できるという一次疾病利得と周囲から心配してもらえるという二次疾病利得があるとされる。

 

行為障害は反復し持続する反社会的、攻撃的な行動パターンが特徴である。

表出性言語障害とは言語理解が正常であるにもかかわらず、表出言語を使用する能力が年齢に比して明らかに遅滞しているものである。自閉症と異なりコミュニケーションを求める傾向は認められる。

 

アルツハイマー病では記憶障害が認められ、MMSEなどの検査では遅延再生課題や時間見当識の課題で失点しやすい。脳血流SPECTでの頭頂葉連合野の血流低下が目立つ。

 

アルコール依存症ベンゾジアゼピン抗不安薬を投与するのは「アルコール離脱期の振戦せん妄に対して」であって、アルコールを常用している頃に服用させても意味がない。

 

通過症候群…脳が器質的に障害を受けた際の回復過程において、意識障害などを起こす急性期と、痴呆などを起こす慢性期の中間時期に起こる一過性の精神症状群。自発性の低下や幻覚妄想が生じたり、情動障害、記憶障害、躁状態うつ状態などの症状が現われる。回復するに従い、重度通過症候群から、中度通過症候群、軽度通過症候群を経て回復に向う場合と、痴呆症や人格変化などの障害が残ってしまう場合のいずれかへと移行する。

 

患者の同意もなく勝手に産業医や家族に連絡することは個人情報保護の観点から出来ない。

 

統合失調症の投薬について

現在、非定型抗精神病薬を第一選択薬として処方するため、リスペリドンとオランザピンが適当である。定型抗精神病薬ハロペリドールも有効だが、副作用の観点から定型抗精神病薬は第一選択薬とはならない。

 

2016② 73%

小動物幻視…レビー小体型認知症、アルコール依存

 

幻覚には、幻聴、幻視などが有名ですが、他にも、幻嗅(げんきゅう)、幻味、幻触、そして、体感幻覚があります。 幻覚とは、「対象無き知覚」といわれます。 有名なことばです(これを知らない精神科医はモグリと言っていいくらい有名です)。

 

幻臭は、側頭葉てんかん、脳腫瘍、統合失調症、薬物中毒などで出現する。 体感幻覚(セネストパチー)は統合失調症で特徴的であるが、器質性精神障害うつ病でも認められる。幻覚の一種の「幻触」と、異様な皮膚感覚が合わさった体性感覚の幻覚。皮膚感覚には、何かが接触していると感じる触覚、押されている感じる圧覚、痛く感じる痛覚、熱い・冷たいと感じる温度覚など幾つかの種類があるが、特に「統合失調症」の場合は、骨がぼろぼろ崩れる感じや、頭の中が粘つく感じ、脳味噌がとけるような感じ、体内の突起した異物感など、妄想的な主訴が目立つ。

 

対話性幻聴は統合失調症に特徴的な症状である。

 

自殺は自己保存欲の障害である。

行為心迫は欲動の亢進に伴って見られる症状であって、強迫性障害ではない

 

糖脂質代謝異常の副作用が問題となるのは、第一世代(定型)抗精神病薬ではなく第二世代(非定型)抗精神病薬である。

 

統合失調症の経過…初期→急性期→回復期→慢性期

初期分裂病の症状特異的四主徴は自生思考(とりとめもない考えがうかんでまとまらなくなる)、漠とした被注察感、気付き亢進(周囲の反応などに特定の意味があるように感じる)、緊迫困惑気分

 

抑うつ障害群は、近年増加傾向を示しており、その生涯有病率は、大うつ病エピソードで男性12.7%、女性21.3%、全体17.1%とされている。

 

ADHD男児に多く、分類には、多動衝動型、不注意優勢型、混合型がある。多動症状は概ね中学生くらいになると落ち着くが、不注意症状はその後も残存する。

 

重症うつ病の治療について

薬物療法としては非定型抗精神病薬抗うつ薬の併用療法が、それぞれの単剤療法より有効という報告がある。重症で緊急性もあるため電気けいれん療法の適応にもなろう。認知療法は症状が軽快したのちに行う。

 

前兆のある発作:単純部分発作